Меню

Реклама

  •  

    Наследственные формы нервно-мышечные заболевания

     

    Наследственные формы нервно-мышечные заболевания передаются по аутосомно-доминантному механизму. Патогенез неизвестен. Установлено значение нарушения обмена калия в механизме развития заболевания. Однако это, видимо, не обязательно, так как существует нормо-калиемическая форма заболевания.

    Наследственные формы нервно-мышечные заболевания начинаются в детском или, реже, юношеском возрасте и характеризуется чаще ночными или раннеутренними состояниями паралича мышц конечностей, туловища; в тяжелых случаях слабость может охватить мышцы лица, дыхательную мускулатуру. Отмечается мышечная атония, исчезновение глубоких рефлексов.

    Стертые формы нервно-мышечных заболеваний проявляются только мышечной слабостью, которая может быть даже не генерализованной, а парциальной (одна-две конечности). Длительность пароксизма — от часа до недели.

    Существуют гипо-, гипер - и нормокалиемическая формы нервно-мышечных заболеваний .

    При гипокалиемической форме нервно-мышечных заболеваний во время приступа уровень калия в сыворотке крови менее 3,5 ммоль/л. К факторам, провоцирующим приступ, относятся избыток углеводов и соли в пище, физические и эмоциональные факторы, менструации.

    При гиперкалиемической форме нервно-мышечных заболеваний (болезнь Гамсторп, семейная эпизодическая адинамия) во время приступа уровень калия в сыворотке крови более 5 ммоль/л. Приступы провоцируются состоянием покоя после предшествующего физического напряжения, а также холодом. Характерен дебют приступа с парестезии (лицо, конечности). У больных нередки миотонические проявления со стороны век, языка, мышц предплечья и большого пальца кисти.

    При нормокалиемической форме нервно-мышечных заболеваний мышечная слабость развивается более медленно и тоже медленно уменьшается. Длительность пароксизма — от нескольких дней до 2-3 недель. Приступы провоцируются теми же факторами, что и при гиперкалиемической форме, а также алкоголем.

     



  • На главную