Основные нервно-мышечные заболевания, сопровождающиеся хронической гиповентиляцией, перечислены в табл. 263.1. Гиповентиляция обычно развивается постепенно, в течение нескольких месяцев или лет, и часто впервые обращает на себя внимание, когда незначительная нагрузка на дыхательные мышцы (например, легкая обструкция бронхов) вызывает тяжелую дыхательную недостаточность. При одних заболеваниях (например, болезнях мотонейронов. миастении и миопатиях ) дыхательные мышцы обычно поражаются на поздней стадии; при других же поражение дыхательных мышц бывает ранним или даже единственным симптомом, что затрудняет диагностику. Примерами могут служить постполиомиелитный синдром ( хроническая дыхательная недостаточность. развивающаяся через 20-30 лет после полиомиелита ), миопатия при взрослой форме гликогеноза типа II и идиопатический парез диафрагмы .

Обычно хроническая гиповентиляция при нервно-мышечных заболеваниях наблюдается только в том случае, если есть выраженный парез диафрагмы. Признаки двустороннего пареза диафрагмы - ортопноэ. парадоксальные дыхательные движения брюшной стенки в положении лежа на спине и парадоксальное движение диафрагмы при рентгеноскопии. Однако отсутствие этих симптомов не исключает пареза диафрагмы. Важные признаки - быстрое снижение объема вентиляции при исследовании максимальной вентиляции легких и уменьшение максимального давления на вдохе и на выдохе ( рис. 263.2 ). При специальном обследовании обнаруживают снижение или отсутствие трансдиафрагмального давления (разницы между давлением в желудке и пищеводе при одновременной желудочной и пищеводной манометрии); снижение М-ответа диафрагмы на ЭМГ при чрескожной электростимуляции диафрагмального нерва; выраженное гипопноэ и снижение РаО2 во время быстрого сна. когда снижается активность всех дыхательных мышц, кроме диафрагмы. и дыхание целиком зависит от ее функции.

Тактика при хронической альвеолярной гиповентиляции. обусловленной нервно-мышечными заболеваниями. заключается в лечении основного заболевания (если это возможно) и ИВЛ. Непрямая электростимуляция диафрагмы противопоказана, за исключением случаев, когда поражены верхнешейные отделы спинного мозга. а тела мотонейронов диафрагмальных нервов и сами нервы сохранны.