Меню

Реклама

  •  

    Нервно-мышечные заболевания

     

    Атаксия Фридрейха — наследственное заболевание, появляющееся чаще уже на первом десятилетии жизни рядом неврологических симптомов. В его основе лежит дегенеративное поражение задних столбов спинного мозга, позже других образований. Характерный признак — “спотыкающаяся походка”; ее нарушение прогрессирует с появлением атаксии в руках, изменение речи. Выражена общая слабость, может развиться атрофия зрительного нерва. Признаки сердечно-сосудистой патологии возникают у 1/3-1/2 больных, причем иногда на ранней стадии болезни. К ним относятся симптомы поражения миокарда, синусовая тахикардия, различные аритмии, увеличение сердца, шумы, сердечная недостаточность.

    Не обнаруживают параллелизма между тяжестью неврологических расстройств и выраженностью поражения миокарда. Появление патологии на ЭКГ не зависит от возраста, пола, продолжительности заболевания, однако она бывает чаще при отягощенным семейном анамнезе.

    При морфологическом исследовании в сердце находят гипертрофию волокон, жировую дистрофию, диффузный интерстициальный фиброз с инфильтрацией соединительной ткани эозинофилами и лимфоцитами. Возможен ранний коронарный атеросклероз.

    Признаки выраженной сердечной недостаточности встречаются редко, в частности, из-за ограничения физической активности таких больных.

    Известно сочетание атаксии Фридрейха с гипертрофическим мышечным субаортальным стенозом.

    Изменения ЭКГ при ее динамической регистрации находят у 90 % больных атаксией Фридрейха. Почти у всех больных встречаются изменения зубца Т. При более тщательном обследовании выявляются и другие признаки поражения сердца.

     



  • На главную