Меню

Реклама

  •  

    Наследственные заболевания нервной системы

     

    Что такое наследственные заболевания нервной системы?

    Большинство заболеваний наследственной природы имеют какие-либо клинические симптомы, характерные для поражения нервной системы. Поэтому классификация наследственных нервных заболеваний очень разнообразна и широка. Их можно подразделить на пять условных групп.

    К первой группе наследственных нервных болезней относят дегенеративные поражения центральной нервной системы. Они проявляются, когда после периода нормальной работы ЦНС начинается постепенное разрушение и гибель нейронов какого-либо отдела нервной системы. Ко второй группе относят различные формы эпилепсии. Нервно-мышечные болезни представляют собой третью группу, а четвертой группой являются моногенные опухоли центральной нервной системы. К пятой группе относят болезни, характеризующиеся нарушением развития нейронов и их миграции. Все эти патологии имеют разные типы наследования. Рассмотрим распространенные наследственные заболевания нервной системы более детально.

    Дегенеративные поражения нервной системы

    К распространенным дегенеративным заболеваниям нервной системы относят болезнь Паркинсона, болезнь Альцгеймера, боковой амиотрофический склероз, болезни мотонейрона, хорею Гентингтона и лобарную атрофию Пика.

    Болезнь Паркинсона обычно начинается в пожилом возрасте и проявляется прогрессирующим снижением общей двигательной активности, дрожанием конечностей (тремором), замедлением движений, изменением позы (ригидностью). Возможно развитие депрессии и различных нарушений интеллекта.

    Болезнь Альцгеймера характерна для людей старше 65 лет. Ранним симптомом ее является расстройство памяти, нарушение способности к запоминанию. При развитии болезни сознание человека становится спутанным, а сам он может проявлять раздражительность и агрессию; настроение колеблется, способность говорить и воспринимать речь нарушается (афазия). Затухание сознания ведет к потере функций организма и смерти. Обычно больные живут в среднем 7 лет после установления диагноза.

    Боковой амиотрофический склероз является прогрессирующей неизлечимой болезнью ЦНС, этиология которой остается неизвестной. Верхние и нижние двигательные нейроны, находящиеся в моторной коре головного мозга и передних рогах спинного мозга, подвергаются дегенеративному поражению, вследствие чего наступает паралич и атрофия мышц. Таким образом, больной умирает от инфекций дыхательных путей или отказа дыхательной мускулатуры.

    Хорею Гентингтона считают одним из тяжелейших прогрессирующих дегенеративных заболеваний головного мозга. Она является формой гиперкинеза и характеризуется психическими расстройствами и непроизвольными быстрыми движениями. Заболевание достаточно редкое (10:100 000), поражает людей всех возрастов, но появление первых симптомов обычно приходится на 30–50 лет.

    Болезнь Пика встречается редко, но прогрессирует очень быстро. Это заболевание ЦНС преимущественно возникает в 50–60 лет и проявляется атрофией коры головного мозга. Симптомами патологии являются слабоумие, нарушение способности логически мыслить, распад речи и проч. Клинические проявления болезни Пика схожи с болезнью Альцгеймера, но полный распад личности наступает значительно быстрее.

    Эпилепсия

    Эпилепсия является хроническим заболеванием нервной системы и психики, проявляющимся как в детском, так и во взрослом возрасте. Эпилепсия имеет огромное количество форм, среди которых:

    – фокальные (локализационно-обусловленные) эпилепсии;

    – генерализованные эпилепсии;

    – эпилепсии с признаками фокальных и генерализованных форм.;

    – специальные синдромы.

    Главным признаком эпилепсии является эпилептический приступ. Эпилептический припадок может протекать как с нарушением сознания, так и без него. Также приступы могут быть судорожными или несудорожными, случайными, циклическими, вызванными определенными сенсорными факторами или же постоянными (эпилептический статус).

    Нервно-мышечные болезни

    Например, наследственные мышечные дистрофии появляются, чаще всего, у младенцев. Постепенная мышечная слабость ведет к атрофии мышц. К таким заболеваниям относят мышечную дистрофию Беккера, врожденную мышечную дистрофию, дистрофию Дюшенна, миодистрофию Эмери-Дрейфуса и проч.

     



  • На главную